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撰文/詹涓

十月的最后一周，在写给《时代周刊》的文章中，一向表现得勇敢、果决的好莱坞明星安吉丽娜·朱莉坦率地流露出她脆弱的一面。她说，在痛苦的时候，她会一个人一边淋浴一边大哭，但她从不会当着六个孩子的面哭泣，“他们需要知道，一切都会好起来，即使你自己心里并不是那么确定。”

她也首次披露了家人被癌症袭击时遇到的困境。“母亲与癌症抗争了近十年。当我站在医院的走廊里等待母亲的尸体被收集并被火化时，她的医生告诉我，她已经向母亲保证，她将确保我知道我的医疗选择。几年后，我进行了一项基因测试，发现我携带了一个基因，即所谓的BRCA1，该基因使我容易患癌症。对于我家中的其他女性来说，测试来不及了。”

此时的朱莉已经经历过一系列打击，2013年，她在确认自己携带了BRCA1/2基因突变后，接受了双侧乳腺预防性切除手术；2015年，她预防性地切除了卵巢和双侧输卵管；2016年，刚刚39岁的她在术后出现了更年期症状，与丈夫布拉德·皮特提出离婚，又出现了高血压和贝尔面瘫，因此演艺事业一度停滞。但即使是在浴室里痛哭失声时，她也坚信一点，“有时候家庭中的女性会把自己的需求排在最后，直到自己的健康问题一个一个显现出来，我不会允许这种情况发生，我现在不用担心孩子会因为乳腺癌或者卵巢癌而失去妈妈了。”

虽然她还没有患癌症，但与许多患有乳腺癌突变的女性一样，她接受了根治性手术以降低患病风险。并成为首个这样的知名女性。

不幸的家族：18位亲属死于癌症

安吉丽娜的母亲叫玛切琳·贝特朗(Marcheline Bertrand)，有法国血统，曾是演员和慈善活动人士，很不幸，在她的家族中有八位亲属死于癌症，当中包括她的外祖母（卵巢癌）、母亲（卵巢癌）和大姐（乳腺癌）。

1980年，在与好莱坞导演乔恩·沃伊特(Jon Voight)离婚后，玛切琳独自将安吉丽娜和儿子海文抚养成人。遗憾的是，玛切琳在49岁那年确诊患有卵巢癌，经过了近8年的治疗，在2007年去世。

母亲对安吉丽娜影响至深，她在许多场合都曾表示，虽然自己也在努力学习做一个好母亲，但论对子女无条件的付出，她永远也比不上她的妈妈。为了能亲眼见到第一个外孙出生，母亲才咬牙熬过了一次又一次化疗。但这对安吉丽娜是不够的，她在2007年接受《君子》杂志采访时曾说，“她坚持了很长时间，见到了她的第一个外孙，把他抱在了怀里。但我的其他孩子将永远没有机会了解她，了解她是多么的慈爱和亲切。”在与皮特结婚时，她手指上戴着一枚母亲的戒指，而在离婚后，她说自己常常在想，“如果我妈妈还在人世该有多好，碰到任何问题，我都会在想象中和妈妈对话。”

预防遗传性癌症基因之魔：朱莉切除双侧乳腺

当安吉丽娜在2013年接受了BRCA1/2基因检测，确认自己携带了这种基因变异后，母亲和家族中其他成员纷纷早逝，终于有了一个答案；而她也迅速做出了决定：预防性切除乳腺。

需要强调的是，大多数乳腺癌并不是遗传性的。美国国家癌症研究所(NCI)估计，在所有乳腺癌中，由遗传基因突变引起的病例不超过10％。终其一生，大约12％的美国女性会患上乳腺癌，约有1.4％的人会在一生中的某个时候患上卵巢癌。

然而，对于患有BRCA基因突变的女性（和男性），风险则要高得多。这些风险因家族病史和其他因素而异，但是在BRCA1变异的女性中，大约有55％至65％的人会在70岁前被诊断患有乳腺癌，携带BRCA2变异的女性中患乳腺癌的比例则为45％左右。

至于卵巢癌，BRCA1基因有缺陷的女性患卵巢癌的终生风险约为40%至60%。这一风险从30岁后开始增加，并随着年龄的增长而持续上升。BRCA2缺陷的卵巢癌风险没有BRCA1高，但也在15%到25%之间。

但具体到安吉丽娜，由于她的家族史如此严重，她一生中患乳腺癌的风险甚至高达87%，患卵巢癌的风险为50%左右，所以，接受预防性手术对她来说，确实是收获远远大于风险的一项医疗决定。研究证明，在BRCA1或BRCA2突变呈阳性的女性中，像朱莉这样的选择确实能大大降低癌症风险。据NCI称，双侧乳腺切除术可使携带BRCA突变的女性患乳腺癌的风险降低95%，BRCA阳性妇女在50岁之前摘除卵巢和输卵管，乳腺癌和卵巢癌的风险分别降低了50%和90%，同时也降低了卵巢癌死亡的风险。也就是说，做这项手术，并不是说安吉丽娜永远不会得乳腺癌，但她的风险将从原本的近90%降低到5%。

美国癌症协会首席医疗官奥蒂斯·布劳利(Otis Brawley)博士说：“我理解安吉丽娜·朱莉的所作所为，换了我也会这么做，因为她携带了一个特别糟糕的乳腺癌基因。”

当然，对于这位以性感著称的演员来说，在事业正处在高峰期时失去乳房，仍然是一件艰难的事情。“做乳腺切除术的决定并不容易，但我非常高兴这么去做了。我常常和孩子们讲起‘妈妈的妈妈’，所以我要跟他们解释，是什么病把她从我们身边夺走的。他们问我是否也会发生同样的事情。我一直告诉他们不要担心，但事实是，我携带着的BRCA1变异会大大增加我患乳腺癌和卵巢癌的风险，而在手术后，孩子们现在不用担心他们会因为乳腺癌而失去我了，这让我们都卸掉了一个沉重的包袱，”她说。

据安吉丽娜的外科医生克里斯蒂·方克(Kristi Funk)博士后来透露，她的这位明星患者的手术是分阶段完成，前后历经了3个月，其目标既是尽可能严密地切除乳腺组织，杜绝患癌可能，同时也需要进行乳房重建，以保证患者的外观仍然美丽。

最初的手术在2013年2月2日开始，先做保留乳头术，将乳房表面的一半皮肤剥离，切除乳头和乳晕后面的一小片组织，交由病理学家进行分析。

在组织恢复正常后，2月16日，安吉丽娜接受了主要的手术，手术持续了8个小时。顺利切除了乳房，并进行了前哨淋巴结活检。

最后一次手术在2013年4月27日、也就是乳房切除手术10周后进行，这次是用植入物重建乳房，手术非常成功。

根据美国梅奥诊所对346例BRCA突变患者的研究来看，这项手术——学名为保留乳头的乳房切除术(NSM)——能极大地预防乳腺癌的发生。在该研究的随访期内，无一例双乳预防切除的患者发生乳腺癌。而且它的美观性较好，这对于患者们来说同样重要。

安吉丽娜在手术完成、完全康复之后，选择以向《纽约时报》发文的方式，向全世界宣布了这个消息。她的舅父罗恩后来说：“安吉丽娜其实是一个非常注重保护隐私的人，她公开消息是为了提醒和鼓励其他很多人。我们都身处在战壕里，而她在前头冲锋陷阵。”

“安吉丽娜·朱莉效应”

和安吉丽娜一样，住在纽约的喜剧演员、作家凯特琳·布罗德尼克(Caitlin Brodnick)的家族也有癌症史：她的姑妈在32岁时死于乳腺癌，祖母也是在年轻时死于同一种疾病，姑妈则是死于胰腺癌。26岁这年，布罗德尼克终于同意接受基因检测，结果发现，她的BRCA1突变呈阳性。

她说，自己在这之后逃避了两年，无法做出决定，直至2013年，她读到了安吉丽娜接受预防性双乳切除的消息。“这真的很有帮助，因为我想如果世界上最性感的女人能接受失去这个性感的身体部位，我也可以选择勇敢和坚强。这给了我更多的信心，”布罗德尼克说。“这是我做过的最好的决定之一。”

宾夕法尼亚大学艾布拉姆森癌症中心基因学主任苏珊·多姆切克(Susan Domchek)说：“很多女性对我说，如果世界上最漂亮的女性也愿意直面乳腺切除手术的风险，那么她们也可以。这并不意味着她们必须做出与安吉丽娜·朱莉相同的决定，但对她们来说，能够了解自己患乳腺癌和卵巢癌的风险，并将医疗决定掌握在自己手中，这一点非常重要。”

在安吉丽娜·朱莉公开了手术消息后，还有许多人和她与布罗德尼克一样，接受了基因检测或者接受了类似手术，这一趋势甚至被医学界称为“安吉丽娜·朱莉效应”。在2006年一篇发表于权威医学期刊《英国医学杂志》(BMJ)的论文中，来自哈佛大学的研究人员研究了朱莉2013年5月公布消息前后近1000万女性的医疗保险数据。结果发现，在文章发表后的两周内，BRCA检测率上升了65％。

美国著名的癌症治疗中心、MD安德森癌症中心乳腺肿瘤内科副教授詹妮弗·里顿(Jennifer Litton)表示，这些数字与她在诊所中所见的情况相符，“‘朱莉效应’是真实的，确实有更多的患者来我们这里咨询基因测试。”

也有些批评人士担心，朱莉效应会推高各国的医疗成本，毕竟在美国做该项基因检测的费用高达3000美元，而事实上在人群中发生这种突变的比例很低，即使是在美国这样一个多民族社会里，发生比例也不过是1/400。因此这项检测只适合部分高危人群，包括：德系犹太血统的妇女（发生比例达到1/40）；家族中有直系亲属在50岁以下罹患乳腺癌、卵巢癌、输卵管癌、腹膜癌或者男性乳腺癌。

她摘除了自己的第二个器官：卵巢

在2013年时，安吉丽娜已经表示，她还将考虑进一步的手术，尽可能消除患卵巢癌的风险。此后，她一直通过定期接受血液CA125检查来严格监视着身体的异常。

2015年，医生打电话告诉她，她的CA125结果出现了显著上升，这可能意味着出现了炎症，但也有可能提示着肿瘤。她回忆说，“当时，我正在位于海边的工作室做电影剪辑工作，一下子就感觉到三面墙向我压下来。”但她几乎是迅速就做出了决定：马上手术。在即将奔赴医院时，她打电话通知了正在法国工作的皮特，而皮特在几小时后登上了回家的飞机。

这一次，安吉丽娜又是通过在《纽约时报》上发表文章公布了自己的医疗决定，“手术切除我的输卵管和卵巢是最好的选择，不仅因为我携带了BRCA基因变异，还因为我家中有三名女性死于癌症，”她写道。“我的医生表示，我应该在我的女性亲属最早发病前十年接受预防性手术。我母亲的卵巢癌是在49岁时被诊断出来的。我现在39岁。上周，我接受了腹腔镜双侧输卵管卵巢切除术。”结果显示，医生在一个卵巢上发现了一个小的良性肿瘤，但没有癌症迹象。

在这次手术中，最令安吉丽娜·朱莉感到百感交集的是，给她做卵巢手术的医生也正是她母亲的医生。她说，“当我和医生聚在一起的时候，我们俩都哭了，她说，‘当年你妈妈曾经让我答应你，只要有必要，就要亲自为你做这个手术。’”

在美国，卵巢癌每年造成超过14000例死亡，是女性生殖系统中最致命的癌症。卵巢癌通常发生在绝经后，但该疾病的家族史和BRCA1/2突变会使女性的风险显著增加。西雅图癌症治疗联盟的乳腺和卵巢癌预防项目医学主任伊丽莎白·斯威舍(Elizabeth Swisher)博士说，安吉丽娜的决定或许救了她自己一命。“通常女性患卵巢癌的终生风险为1.8％，但存在BRCA突变的女性在其一生中患卵巢癌的几率高了很多，”她说。“如果你只是等待卵巢癌出现，那么死亡的可能性非常高。这是一种非常致命的疾病。研究表明，采取像切除卵巢和输卵管这类预防措施，可有效避免乳腺癌和卵巢癌。如果你有BRCA突变并且取出了卵巢，那么相当多的数据表明，你的预期寿命可以延长，更何况你不需要接受癌症治疗了，这可以大大改善生活质量。”

虽然切除卵巢和输卵管是正确的决定，但也有医生指出，安吉丽娜试图通过监测血液CA125水平来甄别早期癌症的做法是错误的。芝加哥大学临床癌症遗传学中心主任方米·奥洛帕德(Funmi Olopade)博士说，该测试通常既可能出现假阳性，也可能有假阴性。“你真的不能依赖它，”她说。

癌症遗传学专家表示，卵巢癌是无法进行早期筛查的，因此他们通常建议患卵巢癌风险极高的女性，在生完孩子后就切除卵巢。“对于这一点，无论我怎么强调都不为过，”奥洛帕德说。

无论如何，安吉丽娜·朱莉两次公开其预防性手术的决定，都对万千妇女起到了巨大的帮助。正如奥洛帕德医生所说：“即使是诺贝尔奖得主，发出这类警告也只能影响有限的一部分人；而朱莉作为当代最知名的演员和公益人士，她以英雄般的方式发出的呼声可以触及全球数百万人。”

值得一提的是，在中国，每年约有15000名女性死于卵巢癌，70%的患者一经发现已是晚期，半数以上患者在五年内死亡。卵巢癌患者反映初期症状以腹胀或腹痛最为常见，其次是肠胃不适、月经异常、疲劳乏力消瘦等。但这些症状易被忽略，也难以跟其他症状区分，导致卵巢癌难以早期发现。此外，56%的卵巢癌患者了解BRCA基因突变会增加卵巢癌患病风险，但只有23%的患者及其家属接受过BRCA基因检测，而在临床治疗中，了解该基因检测结果对于医生更好地选择治疗方案很有帮助，对于患者的女性直系亲属也有一定的警示作用，或许可以提醒她们也接受该检测，并做出相应的医疗干预。

朱莉会是癌症预防式手术的最佳生活模型吗？

安吉丽娜·朱莉非常了解切除卵巢对她意味着什么，她在《纽约时报》的文章中写道：“我将不能再有孩子了，我的身体也会有所改变，但无论将来发生什么，我都会安之若素，这并不是因为我有多坚强，而是因为这就是生活的一部分。没什么好害怕的。”

卵巢切除术会导致更年期提前，有可能会导致体重增加和患心血管疾病、骨质流失的风险增加。为此，她在使用雌激素替代疗法，并使用了分泌黄体酮的宫内节育器。她非常坦然地告诉媒体，自己已经提前进入了更年期，而且非常享受人生的这一阶段，“我真的很喜欢更年期，我并没有出现什么可怕的反应，所以我非常幸运。我感觉自己年纪已经大了，我真的不想再一直年轻下去。”

她介绍说，自己的皮肤变得干燥，长出了一些白发，她说，“我不知道生出这些白发是因为更年期呢，还是因为其他事情。”

在手术一年后，她与皮特宣布离婚，原因据说与皮特对孩子们的暴力行为有关，在一次全家乘私人飞机出行时，两人在机上发生了言语和肢体上的冲突，皮特向《名利场》杂志坦承，自己从读大学起就有酒瘾，因此已经开始接受专业治疗。

最近两年，这位明星似乎已经把重点放在了幕后和家居生活上——她声称自己在收拾狗屎、洗盘子和读睡前故事这三个方面都有巨大进步。在去年经历了一段时间的暴瘦后，她似乎又已经恢复了正常的体重和健康的气色。人们时常看到她出现在好莱坞的全食(Whole Foods)超市为一家人采购食材，她甚至还专门上了烹饪课——为六个不同年龄段的孩子做饭可不是一件简单的事情。她也常常带着六个娃参加各种慈善活动。

回首自己的医疗决定，安吉丽娜·朱莉说：“我对自己的选择很满意，我的生活和我的健康，由我自己掌控。现在，在给孩子们做一顿像样的早餐，整理房子时，我会很安心地想，还会有很多个这样的日子在前面等着我们。”